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特发性肺纤维化:定义、症状和治疗

健康 89xy 2个月前 (11-29) 18次浏览

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性肺疾病。IPF导致疤痕组织在肺部积聚,导致呼吸急促和持续咳嗽。

根据国家心脏、肺和血液研究所(NHLBI)的说法,IPF是一种进行性疾病,没有已知的治疗方法。然而,治疗计划可以帮助人们控制病情,提高生活质量。

在这篇文章中,我们着眼于IPF病的病因、症状和诊断,以及人们如何控制病情。

我们还会考虑潜在的并发症以及何时去看医生。

什么是IPF?

特发性肺纤维化:定义、症状和治疗

医生可能会要求进行影像扫描来诊断IPF。
影像学分:IPFeditor,2013。肺纤维化是肺部的疤痕。

NHLBI说,当气囊周围的肺组织变厚并变得僵硬,导致肺部永久结疤时,就会发生IPF病。

这种疤痕影响肺部的功能,使呼吸困难。

过去,IPF的其他名称包括隐源性纤维化肺泡炎、特发性弥漫性间质性肺纤维化和慢性特发性纤维化肺泡炎。如今,医生可能称IPF为通常的间质性肺炎。

症状

根据NHLBI的说法,IPF的症状对一些人来说随着时间的推移会逐渐发展,但对另一些人来说会出现得更快。

IPF的症状包括:

  • 感觉呼吸急促,这种情况在锻炼时容易发生,但随着时间的推移可能会恶化,并导致人们在休息时感到喘不过气来
  • 一种干咳,会恶化并可能导致无法控制的咳嗽
  • 疼痛的肌肉和关节
  • 杵状指,指指尖或脚趾尖变得更宽更圆
  • 乏力
  • 随着时间的推移,体重意外下降
  • 总体感觉不舒服
  • 食欲不振
  • 胸痛或胸闷
  • 阶段

    2014年一篇文章的作者指出,IPF没有正式的分期,但医生们传统上使用早期或晚期、轻度、中度或重度等术语对IPF进行粗略的分期。

    温和的

    在IPF的这个阶段,人们可能表现出轻微的IPF症状,并得到初步诊断。

    然而,在某些情况下,人们可能直到IPF的中度阶段才出现任何症状。

    温和的

    在这个阶段,肺部会有大量的疤痕,人们可能需要氧疗。

    先进的

    这一阶段症状严重,可能需要进行肺移植。

    原因

    国家罕见病组织(NORD)认为,大多数IPF病例是肺泡和气道上皮细胞受损的结果。

    NORD表明,身体试图修复受损细胞,但反应异常,导致肺组织和肺泡的进行性损伤和疤痕。

    然而,研究人员不知道为什么触发愈合反应的最初损伤会发生。

    根据国家医学图书馆的说法,虽然没有已知的IPF病因,但研究人员认为环境、生活方式和遗传因素的综合作用是导致这种疾病的原因之一。

    最重要的风险因素似乎是MUC5B
    基因的变异,这导致呼吸性细支气管产生大量粘液。

    IPF的其他风险因素包括:

  • 遗传学:
    有IPF家族史的人患IPF病的风险更高,尤其是如果一级亲属,如父母或兄弟姐妹,患有IPF病。然而,IPF也可能偶尔发生。
  • 吸烟:
    大约75%的IPF病患者是吸烟者或曾经是吸烟者。
  • 胃食管反流病(GERD):
    大约75%的IPF患者有胃酸反流或胃灼热症状。
  • 男性:
    大约75%的IPF人是男性。
  • 年龄:
    大多数IPF病患者年龄在50岁以上。
  • 处理

    根据NHLBI的说法,虽然目前还没有治愈IPF的方法,但治疗可能有助于减缓IPF的进程,提高生活质量。

    治疗方案取决于IPF的阶段,但可能包括:

  • 激酶抑制剂:
    这种药物可以帮助减缓肺功能的丧失,并可以防止IPF病的突然恶化。
  • 抗酸剂:
    如果人们也有这种情况,它们有助于治疗GERD。
  • 氧疗:
    最初,一个人在用力后可能需要这种疗法。在IPF的后期,他们可能会持续需要它。
  • 呼吸机支持:
    如果一个人的呼吸问题变得严重,他可能需要这种支持。
  • 肺移植:
    这种手术对于IPF晚期患者可能是必要的。
  • 其他形式的治疗取决于这个人的症状。例如,如果一个人患了肺部感染,他们可能需要抗生素。对于慢性咳嗽,他们可以口服可待因。

    肺部康复也可能是他们治疗计划的一部分。

    肺康复是一项计划,可能包括:

  • 气功
  • 强身健体的体育活动
  • 咨询服务
  • 营养建议
  • IPF教育及如何管理环境
  • 管理

    坚持治疗计划可以帮助IPF患者控制病情,提高他们的生活质量。

    人们可以采取的管理IPF的步骤包括:

  • 跟踪症状并让医疗专业人员知道症状是否恶化
  • 参加定期体检
  • 戒烟和避免二手烟
  • 避免可能刺激肺部的物质,如化学品和灰尘
  • 保持身体活跃,坚持规律、适度的锻炼,如散步或使用健身车
  • 保持适度的体重
  • 吃东西来维持心肺健康,比如吃少量的食物来减少饱腹感,这样可以放松呼吸
  • 加入支持团体,进行咨询,与家人和朋友交谈,可以帮助人们照顾他们的心理健康
  • 避免可能使呼吸更加困难的地方或情况,例如在高海拔地区
  • 诊断

    加拿大肺脏协会表示,为了诊断IPF,医生将评估任何症状,进行完整的病史,并进行身体检查。

    在体检期间,他们可以检查一个人是否有:

  • 蓝色的手和脚
  • 杵状脚趾或手指
  • 从肺部传来的高音调爆裂声
  • 综合测试可能有助于医生确认IPF的诊断。这些测试可能包括:

  • 呼吸测试:
    检查肺吸入和呼出空气的情况以及它们给血液充氧的情况。
  • 胸部x光:
    寻找疾病和进展的迹象。
  • 验血:
    确定肺部结疤的其他原因。
  • CT扫描:
    寻找肺部的疤痕。
  • 肺活检:
    如果基于CT扫描无法确诊,则确认诊断。
  • 并发症

    和IPF一起生活可能会导致焦虑、压力和抑郁。医生可能会建议:

  • 认知行为疗法
  • 药物,如抗抑郁药
  • 病人支持小组
  • 根据《医学科学》杂志2018年的一篇文章,
    IPF可能的并发症包括:

  • 肺癌
  • 肺动脉高压,即通向肺部的血管中的血压升高
  • 呼吸衰竭,此时肺部不能为血液提供足够的氧气
  • 睡眠困难
  • IPF有什么不同?

    根据美国肺基金会,有200多种类型的肺纤维化,最常见的是IPF。

    肺纤维化基金会指出,根据病因,肺纤维化有五个主要类别:

  • 药物性肺纤维化:
    由于以前或现在使用影响肺部的药物,如化疗、胺碘酮(起搏器)或呋喃妥因(Macrobid)。
  • 辐射诱发PF:
    由于胸部的辐射治疗。
  • 环境PF:
    由于暴露于肺部刺激物,如霉菌。
  • 自身免疫性PF:
    由于自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎或干燥综合征。
  • 职业PF:
    由于接触粉尘或烟雾,如石棉或二氧化硅。
  • IPF不同于其他形式的PF,因为它没有已知的原因。

    什么时候去看医生

    如果人们有IPF的症状,应该去看医生。医生可能会把人们介绍给一个叫做肺学家的专家。

    患有IPF的人可能会与一个医疗保健专业人员团队合作,该团队可以确保他们获得准确的诊断以及最新的治疗计划。

    摘要

    IPF是一种不明原因的肺纤维化。环境、生活方式和遗传因素都是风险因素。

    如果人们有任何IPF症状,他们应该去看医生进行检查和诊断。

    虽然IPF病没有治愈的方法,但是人们可以和一组医疗保健专业人员一起工作来控制病情,提高他们的生活质量。


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