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脂肪营养不良:图片、定义和原因

健康 89xy 2个月前 (11-29) 16次浏览

脂肪营养不良是一种极其罕见的疾病,会影响体内的脂肪储存。脂肪营养不良有不同的类型,其发病和表现各不相同。

在这篇文章中,我们看看脂肪营养不良的症状和原因,以及治疗选择和何时去看医生。

图片

什么事?

脂肪营养不良是一种影响人体积累和储存脂肪的疾病。患有这种疾病的人在身体的某些部位聚集脂肪,如躯干、脸和脖子,而腿和胳膊携带很少或没有脂肪。

在脂肪营养不良的最极端情况下,身体几乎没有脂肪组织,人看起来非常瘦和肌肉发达。

脂肪营养不良可能会导致其他症状和问题。代谢并发症很常见,包括由于瘦素水平低而导致的饥饿感增加,瘦素是一种向身体发出饱腹信号的激素。其他并发症包括生殖问题,如生育能力下降和月经周期不规律。

类型

脂肪营养不良有五种类型:

先天性全身脂肪营养不良

患有先天性全身性脂肪营养不良(CGL)的人生来就患有这种疾病,并在出生后几周内迅速开始减肥。作为婴儿,患有这种疾病的人皮下脂肪几乎为零,四肢肌肉发达。

获得性全身脂肪营养不良

在获得性全身性脂肪营养不良(AGL),也称为劳伦斯综合征,发病发生在青春期,与CGL相似。

专家们还没有证实任何遗传原因,这就是为什么它的名字包括“获得性”一词——意思是它在出生后发育。

获得性部分脂肪营养不良

后天部分脂肪营养不良(APL)也发生在出生后。人们有时称之为巴拉克尔-西蒙斯综合征。

脂肪的流失通常发生在面部、颈部和上肢。这种情况通常不会影响下肢。

高效抗逆转录病毒疗法诱导的脂肪营养不良

高活性抗逆转录病毒疗法诱导的脂肪营养不良(LD-HIV)发生在因服用抗逆转录病毒药物而感染艾滋病毒的患者中。

一个患有艾滋病的人逐渐从他们的胳膊、腿和脸上减掉脂肪。当他们停止服用抗逆转录病毒药物时,脂肪的减少不会逆转。

局限性脂肪营养不良

脂肪营养不良的局部形式通常影响每天重复注射的人——例如,需要定期注射胰岛素的糖尿病人。脂肪的流失只发生在注射部位,形成一个小酒窝或凹坑。旋转注射部位有助于防止局部脂肪营养不良。

原因

先天性脂肪营养不良有遗传因素。四种基因变异可导致先天性脂肪营养不良,表现形式略有不同:

Gene
Unique features
AGPAT2
loss of metabolically active fat BSCL2
generalized absence of all fat tissueCAV1
short stature, vitamin D resistance, low blood calcium, and low blood magnesium PTRF
muscle weakness and skeletal abnormalities, gastrointestinal problems and abnormalities, and cardiac arrhythmias

获得性脂肪营养不良没有直接的遗传原因,可能在没有任何明确医学原因的情况下发生。

在艾滋病的情况下,抗逆转录病毒药物是导致这种情况的原因。其他药物也会导致脂肪营养不良。

研究人员假设自身免疫性疾病是脂肪营养不良的可能原因。狼疮、乳糜泻、恶性贫血和血管炎等疾病通常与脂肪营养不良有关。脂肪营养不良影响的女性是男性的四倍——这一比例与其他自身免疫性问题相似。

然而,脂肪营养不良的许多原因是特发性的,这意味着没有遗传因素、家族史、药物或疾病似乎是这种情况的原因。

诊断

为了诊断脂肪营养不良,医生会进行体检,并询问患者的其他症状。他们可能会试图消除其他情况的可能性,如库欣综合征或厌食症。

实验室检测,包括血液化学特征和基因检测,也可以帮助识别脂肪营养不良,但诊断主要来自临床检查。

处理

虽然没有治愈脂肪营养不良的方法,但一些治疗方法可以延长寿命,提高生活质量。

这些治疗中的许多集中于减轻与脂肪营养不良相关的疾病,包括糖尿病、多囊卵巢综合征(PCOS)和脂肪肝。

医生建议健康的低脂肪饮食和适当的锻炼方案,以帮助保持适度的体重。他们可能会开胰岛素和其他抗胰岛素药物来帮助治疗糖尿病。被称为他汀类药物的药物,以及鱼油补充剂,应该有助于人们控制高胆固醇。

2014年,美国食品和药物管理局(FDA)批准了一种称为metreleptin的瘦素替代疗法,以帮助治疗全身性脂肪营养不良症患者。瘦素替代物有助于女性青春期正常化,减少脂肪肝沉积,并控制食欲。metreleptin的副作用包括头痛、疲劳、体重减轻和胃痛。

观点

脂肪营养不良是一种进行性疾病,可导致严重的并发症,包括多器官损伤、肝脏脂肪沉积、肾脏损伤、PCOS和胰岛素抵抗。

尽管医生无法找到直接的联系,但研究人员指出,脂肪营养不良的人早期死亡的风险增加。

摘要

脂肪营养不良的人身体上会有不成比例的脂肪堆积。这种罕见的情况有许多不同的形式,可以是遗传的或后天的。

任何担心脂肪营养不良的人都应该向医生寻求诊断。


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